Polycythaemia rubra vera
• Ngứa hoặc dị cảm, thường gặp sau khi tắm nước nóng.
• Đau đỏ da: các cơn đau rát ở chân, thường nặng hơn khi nằm trên giường, khi bệnh
nhân không chịu được nhiệt độ cao dưới chăn. Da hồng ban nhưng mát, và chân có thể bị
sưng. Tiểu cầu tăng. Aspirin có tác dụng. Bệnh sẽ thuyên giảm khi tình trạng đa hồng cầu
được kiểm soát.
Essential thrombocythaemia
• Xuất huyết dạng lưới và/hoặc ban xuất huyết dạng lưới kèm theo loét chân đau thứ phát
đến bệnh lý mạch máu.
• Đỏ da toàn thân.
Leukaemia và Lymphoma
• Bệnh da bạch cầu trung tính: Hội chứng Sweet và viêm da mủ hoại thư.
• Viêm da hạt kẽ.
• U lympho da, hội chứng Sézary và bệnh bạch cầu da.
• Phản ứng có hại ở da và móng thứ phát với hóa trị liệu.
• Pemphigus cận u (hiếm gặp). Thường gặp nhất trong u lympho lymphocytic mạn tính, u
lympho không Hodgkin, hoặc bệnh Castleman (một rối loạn tăng sinh lympho bào hiếm
gặp). Alemtuzumab có thể hữu ích.
Bệnh Rosai-Dorfman (bệnh mô bào xoang kèm theo bệnh hạch bạch huyết lớn)
• Biểu hiện bằng hạch cổ nổi rõ không đau ở khoảng 90% trường hợp. Có xu hướng ảnh
hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên.
• Liên quan đến sốt, tăng bạch cầu trung tính và ESR, tăng gammaglobulin máu đa dòng,
tự kháng thể hồng cầu, tiểu đường khởi phát ở trẻ vị thành niên và hen suyễn.
• Bệnh ngoài hạch xảy ra ở khoảng 40% bệnh nhân.
• Da là vị trí bị ảnh hưởng thường gặp nhất—một hoặc nhiều sẩn, nốt hoặc mảng màu
vàng, đỏ hoặc nâu, thường ảnh hưởng đến thân mình, tiếp theo là đầu và cổ.
• Thường diễn biến lành tính, tự giới hạn.
• Hiếm khi chỉ tồn tại dưới dạng bệnh Rosai–Dorfman (RDD) ở phụ nữ lớn tuổi; không
có báo cáo nào về nguy cơ phát triển bệnh toàn thân.
• Các tổn thương có thể tự khỏi hoặc dai dẳng, đáp ứng khác nhau với liệu pháp điều trị.
• Các phương án điều trị bao gồm phẫu thuật cắt bỏ, tiêm steroid tại chỗ hoặc tiêm nội
tổn thương, liệu pháp cryotherapy hoặc xạ trị.
Hyperglobulinaemic purpura
Xuất huyết lan tỏa không triệu chứng và các dát xuất huyết tại vị trí áp lực, chấn thương
nhẹ hoặc ứ trệ. Xuất huyết có thể khởi phát do vận động. Đôi khi, dị cảm xuất hiện trước
khi phát ban. Xảy ra kết hợp với các bệnh viêm mạn tính, bao gồm:
• LE, RA và hội chứng Sjögren.
• Bệnh sarcoidosis.
• Viêm gan mạn tính.
• Bệnh viêm ruột.
• Nhiễm trùng mạn tính.