Viêm mạch liên quan đến kháng thể tương bào kháng bạch cầu trung tính
Anti-Neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis.
Viêm mạch liên quan đến ANCA rất hiếm nhưng là bệnh viêm mạch hệ thống nguyên
phát phổ biến nhất ảnh hưởng đến người lớn. Viêm mạch bao gồm cả các mạch máu nhỏ
và vừa.
Các dấu hiệu trên da không đặc hiệu. Chẩn đoán dựa trên bằng chứng về viêm mạch hệ
thống, có thể đe dọa tính mạng chứ không phải các dấu hiệu ở da.
Phân loại :
Ba phân loại chính có các đặc điểm chồng lắp nhau :
• Bệnh u hạt kèm viêm đa mạch (GPA) (u hạt Wegener): viêm u hạt ở đường hô hấp trên
và dưới, viêm mạch máu nhỏ hoại tử và viêm cầu thận hoại tử. bệnh nhân có thể có các
triệu chứng tai mũi họng như nghẹt mũi, chảy máu mũi, đau xoang, đau tai, giảm thính
lực hoặc đỏ mắt (viêm màng bồ đào).
• Viêm đa vi mạch: viêm cầu thận hoại tử, viêm mao mạch phổi không hen, viêm mạch
máu nhỏ hoại tử.
• Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa mạch (EGPA) (Hội chứng Churg-
Strauss): viêm mũi dị ứng và hen suyễn, tăng bạch cầu ái toan, viêm mạch máu nhỏ hoại
tử, viêm giàu bạch cầu ái toan và viêm u hạt liên quan đến đường hô hấp.
Triệu chứng :
• Bằng chứng về bệnh hệ thống: hỏi bệnh sử kỹ lưỡng và thực hiện khám thực thể toàn
diện, bao gồm soi đáy mắt và khám thần kinh.
• Các triệu chứng toàn thân như sốt, khó chịu, đau khớp và đau cơ.
• Phát ban ban xuất huyết có thể sờ thấy ở chân từ thứ phát đến viêm mạch máu da mạch
máu nhỏ là phổ biến ở tất cả các loại viêm mạch liên quan đến ANCA.
• Livedo reticularis, loét hoặc nốt dưới da cho thấy sự liên quan của các mạch máu lớn
hơn ở da.
• Các vết loét gây đau đớn tiến triển ở mặt, cổ hoặc da quanh hậu môn, giống như viêm
da mủ hoại thư, có liên quan đến GPA.
• Các vết loét ở tay chân, đặc biệt là ở khuỷu tay (như các nốt thấp khớp), mà còn trên
mặt và da đầu, có thể xảy ra ở GPA và EGPA.
• ‘Viêm nướu quả dâu’ ở GPA—nướu sưng tấy, đỏ tấy bao phủ với các tổn thương ngoại
bào dạng hạt kèm theo xuất huyết dạng chấm.
• Một nguyên nhân cơ bản, ví dụ: nhiễm trùng, bao gồm cả HIV, các bệnh tự miễn, ma
túy, bệnh ác tính.
Điều trị :
• Xét nghiệm cơ bản để đánh giá hoạt động của bệnh và sự tham gia của các cơ quan.
• Việc xét nghiệm sâu hơn sẽ được hướng dẫn bởi các phát hiện ban đầu, ví dụ: bệnh
nhân có nốt trên X quang ngực có thể cần chụp CT độ phân giải cao.
• Sinh thiết các cơ quan nội tạng thường được yêu cầu để xác định chẩn đoán.
• Sinh thiết tổn thương da có thể cho thấy viêm mạch nhưng không phân biệt giữa các
dạng viêm mạch liên quan đến ANCA khác nhau.
• Các bệnh mạch máu liên quan đến ANCA được kiểm soát bằng cách sử dụng các thuốc
ức chế miễn dịch như prednisolone, azathioprine và cyclophosphamide. Có thể có vai trò
của các loại thuốc, chẳng hạn như rituximab, làm suy giảm tế bào B. Khuyến cáo về việc
chống nắng.