Các đặc điểm lâm sàng, kết hợp với các xét nghiệm mô học, kiểu hình miễn dịch và sinh
học phân tử, đã giúp phân định các phân nhóm và đưa ra các tiêu chí tiên lượng trong
nhóm không đồng nhất này bao gồm:
• MF và hội chứng Sézary.
• Lymphoma tế bào T ở da dương tính với CD30, ví dụ: u nhú dạng lympho – tiên lượng
tốt. Hiện nay, kháng thể đơn dòng kháng CD30 (brentuximab) là một lựa chọn điều trị.
• Lymphoma tế bào T ở da CD30 âm tính: tiên lượng xấu.
• Bệnh bạch cầu/ung thư hạch tế bào T trưởng thành (ATLL).
Mycosis fungoides
Là CTCL phổ biến nhất, là một khối u ác tính của tế bào T trí nhớ tác động đáp ứng tốt
với các liệu pháp điều trị trực tiếp qua da. Nguyên nhân chưa chắc chắn nhưng có thể liên
quan đến sự kích thích kháng nguyên mãn tính (có thể là virus) và đột biến gen gây ung
thư hoặc gen sửa chữa DNA.
Bệnh diễn biến âm thầm và việc chẩn đoán thường bị trì hoãn (tuổi trung bình 55–60
tuổi).
Tiên lượng xấu hơn ở bệnh nhân > 60 tuổi và bệnh ở giai đoạn muộn.
MF tiến triển qua ba giai đoạn: đốm, mảng và khối u— có thể chồng lắp lên nhau. Các
biến thể của MF bao gồm folliculotrophic, pagetoid reticulosis, và granulomatous slack
skin. Bệnh ở giai đoạn đầu (tiên lượng tốt) được điều trị bảo tồn. Các lựa chọn bao gồm
chất làm mềm, corticosteroid tại chỗ mạnh, UVB, PUVA, nitơ tại chỗ và bexarotene
(retinoid kích hoạt thụ thể retinoid X, gây ra chết tế bào T). Xạ trị có hiệu quả đối với các
mảng hoặc khối u dày cục bộ. MF tương đối kháng hóa chất và việc điều trị bệnh tiến
triển không đạt yêu cầu. Nhiễm trùng huyết là nguyên nhân gây tử vong phổ biến.
Hội chứng Sézary
Dạng CTCL này chiếm khoảng 5% số ca mắc mới. Nguyên nhân là do sự tăng sinh ác
tính của các tế bào T bộ nhớ trung tâm. Bệnh có đặc điểm là ban đỏ da, bệnh hạch bạch
huyết và các tế bào T CD4+ tuần hoàn ác tính (tế bào Sézary) hình thành >5% tổng số tế
bào lympho. Tỷ lệ CD4:CD8 cao (>10). Khi bệnh tiến triển, dòng tế bào ác tính sẽ mở
rộng và quần thể CD4 (T-helper) và CD8 (T-suppressor) bình thường giảm đi.
Tiên lượng kém (thời gian sống sót trung bình là 32 tháng kể từ khi chẩn đoán) và bệnh
nhân thường chết vì nhiễm trùng do hệ thống miễn dịch suy yếu. Điều trị không đạt hiệu
quả; PUVA được dung nạp kém. Các lựa chọn bao gồm quang di ngoài cơ thể, hóa trị
liệu đa tác nhân, liệu pháp miễn dịch và bexarotene đường uống, nhưng cần có các thử
nghiệm lâm sàng trong tương lai.
Bệnh bạch cầu/ung thư hạch tế bào T trưởng thành
Rối loạn tăng sinh tế bào lympho CD4+ này, liên quan đến nhiễm HTLV-1, phổ biến
nhất ở Nhật Bản và vùng Caribe. Tiên lượng xấu, nhiễm trùng cơ hội thường gặp.
Tôi nên tìm gì?
• Sự xâm nhập của tế bào ATLL vào da dẫn đến hình thành các đốm, mảng hoặc khối u.
hiếm khi đỏ da toàn thân hoặc ban xuất huyết.
• Viêm da không đặc hiệu (viêm da) và nhiễm trùng, ví dụ: nấm da (tinea), Candida.
• Bệnh hạch bạch huyết, gan lách to.
• Tăng LDH và tăng canxi huyết.