Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận là gì?
Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) là một bệnh lý xơ hóa da hiếm gặp nhưng tàn
phá, thường gặp ở những bệnh nhân mắc bệnh thận giai đoạn cuối đã tiếp xúc với thuốc
cản quang gốc gadolinium được sử dụng trong chụp cộng hưởng từ (MRI). Khởi phát
thường trong vòng 2–10 tuần sau khi tiếp xúc. NSF có thể ảnh hưởng đến phổi, tim, gan
và cơ, cũng như da và các mô dưới da. Các biến chứng, chẳng hạn như bệnh cơ tim, xơ
hóa phổi, tăng áp phổi và/hoặc liệt cơ hoành, có thể gây tử vong (tỷ lệ tử vong 30%).
Gadolinium lắng đọng trong các mô bị ảnh hưởng. Các tế bào sợi lưu thông có thể tham
gia vào quá trình sinh bệnh của xơ hóa, và một số yếu tố làm tăng nguy cơ phát triển
NSF.
Thông tin cần tìm hiểu thêm :
• Triệu chứng: da căng cứng, đau, tiến triển, dẫn đến co cứng khớp gây tàn tật. Đau
xương là triệu chứng thường gặp.
• Bệnh nhân đã được chụp MRI cản quang trong những tuần hoặc tháng trước chưa?
• Tìm hiểu các nguyên nhân khác gây dày da. Ví dụ, các triệu chứng như ngứa, hiện
tượng Raynaud hoặc khó nuốt gợi ý bệnh xơ cứng bì hệ thống, chứ không phải NSF.
Triệu chứng :
• Các dát hoặc mảng hồng ban, phù nề, tăng sắc tố đối xứng thường xuất hiện ở chi dưới,
nhưng có thể ảnh hưởng đến thân và chi trên. Mặt và cổ không bị ảnh hưởng.
• Sẩn, nốt sần và/hoặc các mảng cứng có ranh giới rõ với đường viền không đều.
• Da và cân dày lên như gỗ tạo nên vẻ ngoài giống đá cuội hoặc 'màu cam'.
• Mảng củng mạc màu vàng, đặc biệt ở những bệnh nhân dưới 45 tuổi.
• Nếp gấp móng bình thường (không giống như xơ cứng bì hệ thống).
• Co cứng khớp khi gập kết hợp với da dày lên.
Cần làm gì?
• Sinh thiết da sâu hình elip, tìm kiếm xơ hóa, tế bào giống nguyên bào sợi da (dương
tính với CD34), dày collagen, tăng đàn hồi và mucin.
• Cân nhắc sinh thiết cơ.
• Loại trừ các nguyên nhân khác gây dày da :
o Công thức máu (không tăng bạch cầu ái toan), kháng thể kháng Scl-70 và kháng
thể kháng centromere (không có). ANA có thể dương tính trong NSF và không
phải là yếu tố phân biệt hữu ích; không có paraprotein; không có kháng thể tuyến
giáp.
• Siêu âm tim, X-quang ngực, chức năng phổi để loại trừ bệnh toàn thân.
• Có thể cải thiện nếu chức năng thận được cải thiện.