• 12

• Viêm tụy cấp có thể kèm theo ban xuất huyết ở sườn trái (dấu hiệu Grey Turner) hoặc
ban xuất huyết quanh rốn (dấu hiệu Cullen).
• Viêm mô mỡ tụy, có thể do các enzyme tụy thoát khỏi tuần hoàn, xảy ra kết hợp với các
bệnh lý tuyến tụy như viêm tụy cấp hoặc mạn tính, u tế bào đảo tụy, ung thư biểu mô
tuyến ống tụy và ung thư biểu mô tế bào tuyến nang. Các nốt sần dưới da mềm màu nâu
đỏ thường xuất hiện ở chân. Các nốt sần thường loét, tiết ra mỡ hóa lỏng màu nâu dầu.

Các enzyme tuyến tụy cũng có thể gây hoại tử mỡ ở các vị trí khác, ví dụ như trong tủy,
mạc nối, phúc mạc và quanh khớp.
• Ban đỏ di trú hoại tử – một khối u sản xuất glucagon trong các tế bào α của tuyến tụy.
• Biểu hiện của tình trạng thiếu hụt dinh dưỡng ở bệnh xơ nang.

Ban đỏ di trú hoại tử :
Tình trạng da rất hiếm gặp nhưng điểm đáng chú ý này nên được khẩn trương tìm kiếm
khối u sản xuất glucagon trong tế bào α của tuyến tụy. Đáng tiếc là nhiều bệnh nhân đã
có di căn tại thời điểm chẩn đoán. Hội chứng đầy đủ bao gồm ban đỏ di trú hoại tử, đái
tháo đường (nhẹ), viêm miệng, viêm môi, sụt cân, tiêu chảy, huyết khối tĩnh mạch và các
triệu chứng thần kinh tâm thần.
Hội chứng 'giả glucagonoma'—ban đỏ di trú hoại tử đã được mô tả liên quan đến các tình
trạng khác, bao gồm ung thư tuyến tụy, viêm tụy mạn tính, bệnh celiac, ung thư biểu mô
tuyến hỗng tràng và xơ gan.

Xơ nang :
Xơ nang là mô hình di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường và đặc trưng bởi tình trạng
nhiễm khuẩn mạn tính ở đường thở và xoang, kém hấp thu chất béo, vô sinh ở nam và
nồng độ clorua trong mồ hôi tăng cao. Đột biến gen điều hòa dẫn truyền xuyên màng xơ
nang (CFTR) gây ra những bất thường trong quá trình vận chuyển ion.

Các đặc điểm trên da bao gồm:
• Da nhăn nheo do nước. Các sẩn và mảng trắng phù nề, ngứa hoặc châm chích xuất hiện
ở lòng bàn tay và lòng bàn chân trong vòng 2 phút sau khi tiếp xúc với nước. Bệnh
thuyên giảm trong vòng vài giờ. Cơ chế chưa rõ ràng—mồ hôi tăng clorua có thể làm
tăng liên kết keratin với nước, hoặc sự điều hòa các kênh màng nước có thể bất thường,
hoặc các ống dẫn eccrine có thể bị rối loạn chức năng.
• Viêm da do thiếu chất dinh dưỡng (từ 2 tuần đến 6 tháng tuổi). Các đặc điểm này trùng
lặp với các đặc điểm của viêm da đầu chi, thiếu hụt axit béo thiết yếu và kwashiorkor.
Sẩn đỏ (có thể hình khuyên) xuất hiện ở vùng khăn ăn, da quanh mắt và quanh miệng,
nhưng có thể lan ra các chi và tiến triển thành các mảng bong tróc rộng.
• Phản ứng có hại của thuốc trên da (30% bệnh nhân), ví dụ như sởi, nổi mề đay, phù
mạch, hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và viêm mạch bạch cầu.
• Chàm thể tạng (tần suất mắc bệnh tăng cao).
• Viêm mạch da.

Call Now Button