Các bệnh lý da liễu có tăng bạch cầu đa nhân trung tính liên quan đến bệnh viêm ruột
mạn tính bao gồm Pyoderma gangrenosum, hội chứng Sweet, bệnh lý da tăng bạch cầu
trung tính ở mu bàn tay và hội chứng bệnh lý da liễu-viêm khớp liên quan đến viêm ruột.
Hội chứng Sweet ( bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính) :
Hội chứng này đặc trưng bởi sự thâm nhiễm bạch cầu trung tính mạnh ở da. Bệnh thường
gặp ở phụ nữ.
Các yếu tố liên quan :
• Nhiễm trùng: 70% bệnh nhân. Thường gặp nhất là 1–3 tuần sau nhiễm trùng đường hô
hấp trên.
• Viêm mạn tính: 15% bệnh nhân, ví dụ như bệnh viêm ruột (inflammatory bowel
disease), các bệnh mô liên kết như viêm đa sụn, bệnh sarcoidosis.
• Bệnh lý ác tính: 10–20% bệnh nhân—đặc biệt là các bệnh ác tính về huyết học, ví dụ
như bệnh bạch cầu tủy cấp tính, bệnh tăng sinh tủy hoặc hội chứng loạn sản tủy, u
lympho và bệnh paraprotein máu.
• Thuốc, ví dụ như azathioprine, thuốc tránh thai đường uống, minocycline, diazepam, G-
CSF (Granulocyte – Colony stimulating factor) và bortezomib (một chất ức chế
proteasome).
• Suy giảm miễn dịch: nguyên phát hoặc thứ phát.
• Mang thai.
Triệu chứng :
• Sốt và tăng bạch cầu trung tính với tốc độ lắng hồng cầu tăng, thường gợi ý nhiễm trùng
huyết.
• Các sẩn hồng ban, phù nề, ranh giới rõ, mềm, và các sẩn mảng lớn, thường gặp nhất ở
mặt và thân trên (phân biệt với viêm mô tế bào hoặc nhiễm herpes, đặc biệt nếu tổn
thương đơn độc).
• Bề mặt có thể trông giống mụn nước (giả mụn nước), phản ánh tình trạng phù da dữ dội,
nhưng hiếm khi thấy các mụn nước hoặc bóng nước riêng biệt có thể vỡ. Đôi khi, các
mảng trở thành mụn mủ.
• Viêm mô mỡ: các nốt vỡ, giải phóng mô mỡ hoại tử (ít gặp).
• Viêm mống mắt, viêm kết mạc và/hoặc viêm kết mạc.
• Đau khớp, viêm đa khớp và đau cơ.
• Loét niêm mạc miệng (viêm miệng giả) (ít gặp).
• Bệnh nhân cũng có thể bị Pyoderma gangrenosum.
Bệnh lý da tăng bạch cầu trung tính ở mu bàn tay :
• Hiếm gặp.
• Các nốt sẩn, mảng và bóng nước nước xuất huyết gây đau, hồng ban khu trú ở mu bàn
tay.
• Giống như hội chứng Sweet, có thể liên quan đến sốt nhẹ và đau khớp.
• Các bệnh lý liên quan tương tự như hội chứng Sweet.
Hội chứng bệnh lý da liễu-viêm khớp liên quan đến viêm ruột :
Sự phát triển quá mức của vi khuẩn trong một vòng mù cùng với sự lắng đọng của các
phức hợp miễn dịch được cho là nguyên nhân gây bệnh. Những thay đổi mô bệnh học
tương tự như hội chứng Sweet.
Các yếu tố liên quan :
• Phẫu thuật bắc cầu ruột để điều trị béo phì bệnh lý.
• Cắt bỏ rộng rãi ruột non.
• Bệnh nhân có đoạn ruột bất thường trong các bệnh như viêm túi thừa hoặc viêm ruột.
Triệu chứng :
• Tiền sử bệnh lý đường tiêu hóa hoặc phẫu thuật đường tiêu hóa.
• Nhiều mảng hồng ban, sẩn xuất huyết và mụn mủ nhỏ ở thân trên và các chi.
• Đau đa khớp di chuyển hoặc viêm đa khớp không trợt.
• Mệt mỏi và sốt.