Bệnh Behçet hiếm gặp, mãn tính, liên quan đa hệ thống và tái phát. Bệnh sinh chưa được
hiểu rõ nhưng liên quan đến viêm mạch qua trung gian phức hợp miễn dịch. Bệnh thường
ảnh hưởng nhất đến người dân dọc theo “con đường tơ lụa” ở Thổ Nhĩ Kỳ, Iran và Nhật
Bản nhưng cũng xảy ra trên toàn thế giới. Liên kết với HLA-B51. Chẩn đoán dựa trên
tiêu chuẩn lâm sàng.
Tôi nên tìm gì?
Tổn thương niêm mạc:
• Loét miệng (tất cả bệnh nhân): tái phát và đau; vết loét nhỏ lành mà không để lại sẹo,
nhưng vết loét lớn hơn có thể để lại sẹo.
• Loét bộ phận sinh dục (85% bệnh nhân): thường ở bìu hoặc môi âm hộ, có thể ảnh
hưởng đến âm đạo và cổ tử cung, thường để lại sẹo.
• Tổn thương sẩn mủ (85% bệnh nhân): giống mụn trứng cá hoặc viêm nang lông, xuất
hiện dưới dạng sẩn trên nền hồng ban và phát triển thành mụn mủ trong 24–48 giờ. Phổ
biến nhất trên thân mình.
• Tổn thương dạng EN (50% bệnh nhân) ở chân. Sau khi lành, để lại sắc tố.
• Viêm tĩnh mạch huyết khối nông (25% bệnh nhân): hồng ban, mềm, nổi cục dưới da
thành một đường. Có thể nhầm lẫn với EN.
• Loét ngoài cơ quan sinh dục: ít gặp nhưng có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào.
• Tiền sử mụn mủ phát triển ở vị trí bị kim đâm (pathergy), ví dụ. 24-48h sau khi tiêm
tĩnh mạch.
Bệnh về mắt (50% bệnh nhân):
• Viêm màng bồ đào trước và sau mãn tính, tái phát. Nguyên nhân chính gây bệnh tật. Có
thể dẫn đến xuất huyết võng mạc, phù gai thị và bệnh điểm vàng, làm mất thị lực và đe
dọa mù lòa.
Bệnh cơ xương khớp (50% bệnh nhân):
• Thường gặp nhất là viêm khớp ngoại biên không biến dạng, không ăn mòn, kéo dài vài
tuần.
• Một số bệnh nhân bị viêm khớp mãn tính, hoại tử xương và viêm cơ.
Bệnh thần kinh (5% bệnh nhân):
• Dấu hiệu chóp, tiểu não và cảm giác, rối loạn cơ vòng, thay đổi hành vi và huyết khối
xoang màng cứng.
• Tổn thương thần kinh ngoại biên ít gặp.
Bệnh mạch máu (5% bệnh nhân):
• Viêm mạch máu lớn có thể dẫn đến huyết khối và tắc nghẽn.
Các hệ thống khác (hiếm)
• Đã có báo cáo về loét niêm mạc đường tiêu hóa, lách to, viêm cầu thận và liên quan đến
tim.
Tôi nên làm gì?
Xét nghiệm
• Xét nghiệm bệnh lý: da có phản ứng quá mức khi bị kim đâm (châm vào da ở cẳng tay
sẽ tạo thành sẩn hoặc mụn mủ trong 24–48 giờ). Độ nhạy khác nhau (~60%) và cao nhất
ở Nhật Bản và các nước Địa Trung Hải, nhưng có độ đặc hiệu cao đối với bệnh Behçet.
• Sinh thiết: tổn thương mụn mủ hoặc phản ứng bệnh lý.
• Loét sinh dục: loại trừ nhiễm trùng, v.d. Herpes virus, EBV.
• FBC có thể cho thấy tình trạng thiếu máu do bệnh mãn tính và tăng bạch cầu.
• Các dấu hiệu viêm không phải là dấu hiệu tốt để đánh giá mức độ hoạt động của bệnh.
• ANA, RF và kháng thể tế bào chất kháng bạch cầu trung tính (ANCA) là âm tính.
Điều trị
• Thuốc mỡ corticosteroid bôi tại chỗ nhóm rất mạnh (clobetasol propionate) và gel bôi
lidocain 2% có thể làm giảm đau ở vết loét miệng và bộ phận sinh dục.
• Đến khám nhãn khoa để biết các triệu chứng hoặc dấu hiệu ở mắt.
• Colchicine có thể làm giảm đau khớp và tổn thương da niêm mạc.
• Việc sử dụng corticosteroid toàn thân còn gây tranh cãi.
• Các thuốc ức chế miễn dịch khác được sử dụng bao gồm azathioprine, ciclosporin,
methotrexate, mycophenolate và cyclophosphamide.
• Các tác nhân sinh học kháng TNF như infliximab, adalimumab và etanercept có thể
có hiệu quả khi bệnh nặng.
• Thalidomide có thể có hiệu quả đối với bệnh loét aphthous nhưng đã được được thay
thế bằng việc sử dụng thuốc sinh học.
• Interferon alfa có thể gây loét miệng và sinh dục.