Bệnh U hạt (Sarcoidosis) là một bệnh đặc trưng bởi sự tăng trưởng quá mức các tế bào viêm ở các bộ phận khác nhau của cơ thể hình thành nên u hạt – phổ biến nhất là phổi và các hạch bạch huyết. Nhưng bệnh cũng có thể ảnh hưởng đến mắt, da, tim và các cơ quan khác.
Nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được biết rõ, nhưng các chuyên gia nghĩ rằng nó xuất phát từ đáp ứng miễn dịch của cơ thể với một dị nguyên lạ. Một số nghiên cứu cho thấy các tác nhân truyền nhiễm, hóa chất, bụi và phản ứng bất thường với protein của chính cơ thể có thể là nguyên nhân hình thành u hạt ở những người có cơ địa di truyền.
Biểu hiện trên da
Khoảng 20 – 35% bệnh nhân bị bệnh U hạt (sarcoidosis) toàn thân có tổn thương da, nhưng U hạt ở da có thể xảy ra mà không có kèm tổn thương hệ thống. Bệnh U hạt ở da có hình thái lâm sàng rất đa dạng:
-
Lupus pernio
- Các nốt và mảng thâm nhiễm màu đỏ-tím.
- Vị trí thường bị ảnh hưởng nhất là mũi, má và tai. Bàn tay, ngón tay và ngón chân cũng có thể bị ảnh hưởng.
- Tổn thương vùng mũi có thể kèm phù nề, đóng vảy hoặc loét tiền đình mũi, có thể ảnh hưởng đến hô hấp.
- Các tổn thương có thể mạn tính và kèm tổn thương hệ thống.
-
Dạng dát sẩn
- Dạng này thường gặp nhất, đặc biệt là ở phụ nữ da đen.
- Thông thường, các tổn thương không gây triệu chứng. Các dát và sẩn màu nâu đỏ thường ở mặt, đặc biệt là các khu vực quanh mắt và nếp mũi má, và / hoặc bề mặt duỗi của chi.
- Tổn thương thường lành không để lại sẹo.
-
Dạng sẩn và nốt
- Các tổn thương có thể có màu đỏ-vàng hoặc nâu tím.
- Sẩn – có thể ít hoặc rất nhiều. Xuất hiện thành chùm, chủ yếu ở mặt và mặt duỗi chi. Tiên lượng thường tốt.
- Nốt– đơn độc hoặc ít. Các tổn thương này chủ yếu ảnh hưởng đến các chi, thân mình và mặt.
-
Dạng mảng
- Tay chân và mông là những vị trí thường bị ảnh hưởng nhất
- Các tổn thương có màu đỏ-tím-nâu, lan tỏa và có thể phát triển đến nhiều cm đường kính
-
Dạng hình vòng
- Tổn thương hình vòng là phổ biến nhất trên mặt và cổ, mặc dù các vị trí khác có thể gặp.
- Các tổn thương phát triển ở rìa ngoại vi và trung tâm lành.
-
Sẹo sarcoidosis
- Bệnh có thể làm dày các vết sẹo cũ, trở thành màu đỏ-tím-nâu.
- Đây có thể là triệu chứng duy nhất của bệnh U hạt.
- Bệnh u hạt cũng có thể phát triển từ hình xăm.
-
Hồng ban dạng nút
- Chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ bị bệnh.
- Thường kèm phì đại hạch rốn phổi, viêm màng bồ đào và thường tiên lượng tốt, với hầu hết các trường hợp khỏi bệnh trong vòng hai năm.
Bệnh U hạt có các biểu hiện da khác bao gồm rụng tóc, giảm sắc tố và Sarcoidosis dạng vảy cá. Nó cũng có thể liên quan đến bệnh viêm mạch và bệnh hoại tử mô mỡ.
Bệnh U hạt cũng có thể ảnh hưởng phổi, mắt, tim, chuyển hóa canxi, hệ thần kinh, gan lách, cơ xương khớp, thận, hạch lympho và bất kỳ cơ quan nào khác.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Gặp bác sĩ nếu bạn có dấu hiệu và triệu chứng nghi ngờ của bệnh U hạt.
Chẩn đoán
Bác sĩ của bạn có thể cần lấy một mẫu mô nhỏ (sinh thiết) từ một phần cơ thể được cho là bị ảnh hưởng để tìm hình ảnh các u hạt. Ví dụ, sinh thiết da nếu có tổn thương da và từ phổi và các hạch bạch huyết nếu cần thiết.
Điều trị
Không có cách chữa trị U hạt, nhưng trong nhiều trường hợp, bệnh tự khỏi. Bạn có thể không cần điều trị nếu bạn không có triệu chứng hoặc chỉ có triệu chứng nhẹ. Tùy theo mức độ của bệnh, bác sĩ sẽ quyết định điều trị nào là cần thiết cho bạn.
Nếu các triệu chứng nghiêm trọng hoặc chức năng cơ quan bị đe dọa, bạn có thể sẽ được điều trị bằng thuốc. Chúng có thể bao gồm:
• Corticosteroid. Loại thuốc chống viêm mạnh này thường là phương pháp điều trị đầu tiên cho bệnh U hạt. Trong một số trường hợp, corticosteroid có thể được sử dụng trực tiếp lên vùng bị ảnh hưởng . Ví dụ thông qua kem bôi với tổn thương da hoặc dạng nhỏ giọt vào mắt.
• Thuốc ức chế hệ miễn dịch. Các loại thuốc như methotrexate (Trexall) và azathioprine (Azasan, Imuran) làm giảm viêm bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch.
• Hydroxychloroquine. Có thể hữu ích cho các tổn thương da và sự tăng nồng độ canxi trong máu.
• Ức chế yếu tố hoại tử u (TNF-alpha). Những loại thuốc này thường được sử dụng để điều trị viêm liên quan đến viêm khớp dạng thấp và có thể hữu ích trong điều trị bệnh U hạt khi không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác.
Tùy thuộc vào triệu chứng và biến chứng, các phương pháp điều trị khác có thể được đề nghị thêm.
Ghép tạng có thể được xem xét nếu có tổn thương nghiêm trọng phổi, tim hoặc gan.