GVHD mạn tính có khởi phát âm thầm. Bệnh xảy ra ở nhiều hệ thống, nhưng da, miệng
và mắt là những cơ quan chính. Các tế bào T CD4 âm tính và CD8 dương tính có nguồn
gốc từ người hiến tặng, phản ứng dị ứng được cho là đóng một vai trò trong cơ chế bệnh
sinh. Một số khía cạnh của GVHD mạn tính có chung đặc điểm với các bệnh tự miễn
khác như xơ gan ứ mật nguyên phát, viêm tắc tiểu phế quản và hội chứng Sjögren.
Bệnh nhân nên được chăm sóc bởi một nhóm đa chuyên khoa bao gồm bác sĩ nhãn khoa,
bác sĩ da liễu và bác sĩ huyết học. 50% bệnh nhân có tổn thương da ở mức độ hạn chế và
tiên lượng tốt, nhưng tiên lượng của GVHD mạn tính lan rộng trên da lại kém.
Triệu chứng :
• Biểu hiện rất đa dạng, và bệnh nhân thường có các kiểu bệnh chồng chéo với sự kết hợp
của các đặc điểm dạng lichen và dạng xơ cứng bì.
• Kiểm tra tóc, móng tay, cũng như da.
• Kiểm tra niêm mạc, bao gồm cả cơ quan sinh dục.
• Đánh giá khả năng vận động của khớp và tác động của bệnh.
• Những bệnh nhân này đã tiếp xúc với hóa trị liệu và tình trạng suy giảm miễn dịch kéo
dài và có nguy cơ mắc các bệnh ác tính ở da và/hoặc các bệnh nhiễm trùng da bất thường
(nấm, vi khuẩn lao không điển hình).
• Các cơ quan khác bị ảnh hưởng bao gồm:
o Đường tiêu hóa gây ra các triệu chứng ở bụng (tiêu chảy) và sụt cân.
o Gan có các xét nghiệm chức năng gan bất thường.
o Phổi gây khó thở (kiểm tra chức năng phổi).
Xử trí :
• Sinh thiết các tổn thương da không điển hình để loại trừ ác tính/nhiễm trùng.
• Chất làm mềm da và chất thay thế xà phòng có chất sát trùng có thể làm giảm ngứa,
cải thiện hàng rào bảo vệ da và giảm nguy cơ nhiễm trùng.
• Nước bọt nhân tạo, gel gây tê tại chỗ và corticosteroid tại chỗ được chỉ định cho các
bệnh lý đau miệng.
• Kê đơn nước mắt nhân tạo cho tình trạng khô mắt.
• Bệnh dạng lichen: thuốc mỡ corticosteroid mạnh hoặc thuốc mỡ tacrolimus 0,1% 2
lần/ngày có thể làm giảm viêm.
• Bệnh dạng xơ cứng bì: UVB, PUVA hoặc UVA1 có thể hữu ích trong giai đoạn đầu
của bệnh. Extracorporeal photopheresis có thể có vai trò trong bệnh lan rộng. ECP có thể
kích thích các tế bào T điều hòa đặc hiệu kháng nguyên ức chế GVHD, nhưng cơ chế
hoạt động vẫn chưa rõ ràng.
• Phối hợp corticosteroid toàn thân và thuốc ức chế miễn dịch thường được sử dụng làm
phương pháp điều trị đầu tay. Các biến chứng, chẳng hạn như nhiễm trùng, làm tăng tỷ lệ
tử vong.
• Các phương pháp điều trị khác bao gồm thuốc ức chế mTOR, rituximab và imatinib.
Cần thêm nhiều thử nghiệm lâm sàng.