** Acne fulminans
Trường hợp khẩn cấp này ảnh hưởng đến những cậu bé vị thành niên trước đây đã bị mụn
trứng cá ở mức độ nhẹ đến trung bình. Các tổn thương da loét, xuất huyết, đóng vảy, bộc
phát ở lưng, ngực, cánh tay và mặt. Các triệu chứng toàn thân bao gồm sốt, khó chịu, sụt
cân, đau cơ và đau khớp. Bệnh nhân có thể có gan lách to hoặc hồng ban nút.
Chụp X quang cho thấy các sang thương tiêu xương, thường ảnh hưởng nhất đến xương
ức và xương đòn, nhưng các sang thương tiêu xương cũng được thấy ở hông, mắt cá chân
và xương cánh tay. Các sang thương tiêu xương là vô trùng. Chứng tăng sản xương ức
đòn và viêm túi mật cũng đã được mô tả. Sự hình thành màng xương mới, xơ cứng và
dày lên xảy ra muộn. Những thay đổi về xương chỉ diễn ra thoáng qua và tiên lượng tốt.
Các phát hiện có thể phù hợp với hội chứng SAPHO.
** Acne conglobata (Mụn trứng cá kết cụm)
Viêm cột sống huyết thanh âm tính và hội chứng SAPHO cũng đã được mô tả ở những
bệnh nhân bị acne conglobata.
** Hội chứng SAPHO là gì?
Hội chứng SAPHO, một bệnh xương tự viêm, có thể chiếm 4% tổng số bệnh nhân mắc
bệnh viêm cột sống huyết thanh âm tính. Bệnh viêm ruột có liên quan đến SAPHO.
** Hội chứng được đặc trưng bởi:
• Viêm màng hoạt dịch chủ yếu theo trục (xương ức, xương đòn, xương sườn, cột sống,
xương chậu).
• Viêm xương vô khuẩn và phì đại xương. Đau xương là phổ biến.
• Chụp CT cho thấy tổn thương tiêu xương—đây là những tổn thương vô trùng.
• Phát ban mụn mủ vô trùng mãn tính (hoặc tái phát) hoặc bệnh mụn mủ lòng bàn tay.
• Tăng bạch cầu và thiếu máu.
Điều trị không đạt hiệu quả rõ rệt. Kháng sinh tetracycline hoặc isotretinoin có thể kiểm
soát mụn trứng cá. Steroid thoa tại chỗ và acitretin có thể kiểm soát bệnh mụn mủ ở lòng
bàn tay. NSAID, prednisolone và methotrexate đã được sử dụng để điều trị viêm màng
hoạt dịch. Infliximab (kháng TNF) và bisphosphonates (ngăn chặn hủy cốt bào) cũng đã
được khuyến cáo.
** Hội chứng PAPA
Hội chứng viêm tự động AD rất hiếm gặp do đột biến gen PSTPIP1/CD2BP1 mã hóa
một loại protein tương tác với pyrin. PAPA, giống như FMF, có liên quan đến việc giảm
apoptosis và nồng độ IL-1B cao. Bệnh nhân bị viêm khớp vô trùng nghiêm trọng (thường
do chấn thương nhẹ), cũng như mụn trứng cá để lại sẹo, áp xe vô trùng (thường ở chỗ
tiêm) và loét giống PG. Phương pháp điều trị bao gồm corticosteroid, etanercept,
Infliximab và anakinra.
Xem thêm PASH (Pyoderma gangrenosum, Mụn trứng cá, viêm tuyến mồ hôi mủ)—một
hội chứng viêm tự động rất hiếm gặp khác.